Τι προκαλεί η νόσος ALS από την οποία πέθανε ο ηθοποιός Eric Dane

Θλίψη έχει προκαλέσει η είδηση του θανάτου του 53χρονου ηθοποιού Eric Dane, που αγαπήθηκε από το κοινό για τον ρόλο του στη σειρά Grey’s Anatomy, καθώς και για τον ρόλο του στο Euphoria και είχε διαγνωστεί πριν από 10 περίπου μήνες με ALS, την νόσο από την οποία έπασχε και ο Stephen Hawking.

Τι είναι η νόσος ALS

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια σπάνια εκφυλιστική νόσος που προκαλεί προοδευτική παράλυση των μυών. Οι ασθενείς αρχικά παρουσιάζουν μυϊκούς σπασμούς ή αδυναμία σε κάποιο άκρο και στη συνέχεια προβλήματα στην ομιλία.

Σύμφωνα με την Κλινική Mayo, επειδή η ασθένεια επηρεάζει τα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης που ελέγχουν την κίνηση, οι ασθενείς σταδιακά χάνουν την ικανότητα να μιλούν, να τρώνε, να περπατούν και να αναπνέουν μόνοι τους.

Η νόσος δεν επηρεάζει συνήθως τη νοητική λειτουργία στα αρχικά στάδια, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να συνυπάρχει γνωστική έκπτωση.

Δεν υπάρχει θεραπεία για το ALS και, σύμφωνα με τον Σύλλογο Μυϊκής Δυστροφίας, το προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση είναι 3-5 χρόνια, αν και κάποιοι ασθενείς ζουν για δεκαετίες.

Γιατί θεωρείται ανίατη

Η ALS θεωρείται ανίατη καθώς μέχρι σήμερα δεν έχει εντοπιστεί μία και μοναδική αιτία που να ευθύνεται για την εμφάνισή της. Στη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων – περίπου 90% έως 95% – η νόσος εμφανίζεται σποραδικά, χωρίς σαφή γενετικό ή περιβαλλοντικό παράγοντα που να την εξηγεί. Η απουσία ξεκάθαρης αιτιολογίας δυσχεραίνει την ανάπτυξη στοχευμένων θεραπειών που θα μπορούσαν να ανακόψουν τη νόσο στη ρίζα της.

Καθοριστικός παράγοντας είναι επίσης το γεγονός ότι οι κινητικοί νευρώνες – τα νευρικά κύτταρα που ελέγχουν τις κινήσεις των μυών – δεν αναγεννώνται. Όταν καταστραφούν, η απώλειά τους είναι μόνιμη. Η σύγχρονη ιατρική δεν διαθέτει ακόμη αποτελεσματικό τρόπο αποκατάστασης ή αντικατάστασης αυτών των νευρώνων.

Σήμερα υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να επιβραδύνουν σε κάποιο βαθμό την πορεία της νόσου και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής των ασθενών, ωστόσο καμία δεν μπορεί να τη θεραπεύσει ή να αναστρέψει τη νευροεκφυλιστική διαδικασία

Πέρα από τον Dane, άλλες γνωστές προσωπικότητες που διαγνώστηκαν με ALS είναι οι Aaron Lazar, John Driskell Hopkins, Eric Stevens, Joe Bonsall, Roberta Flack, Kenneth Mitchell και Stephen Hawking.